Cada 4 de septiembre se conmemora el Día Mundial del Síndrome PFAPA, una enfermedad autoinflamatoria poco conocida que provoca episodios de fiebre recurrente acompañados de aftas, amigdalitis y ganglios inflamados, entre otros síntomas.

También llamado Síndrome de Marshall, en honor al médico que lo describió en 1987, este trastorno afecta principalmente a la población infantil y suele aparecer entre el primer y décimo año de vida.

Una fecha para crear conciencia

El objetivo de la jornada es informar a la sociedad sobre este padecimiento, sensibilizar a las autoridades para que agilicen los procesos médicos y establecer protocolos claros que faciliten la atención de los niños diagnosticados. Asimismo, se busca promover la formación de especialistas capaces de identificar y tratar la enfermedad de manera adecuada.

Manifestaciones clínicas

El síntoma principal es la fiebre periódica, que puede repetirse con una sorprendente regularidad: cada 15, 21 o 30 días. Durante los brotes, los pacientes suelen presentar temperaturas elevadas que alcanzan entre 39 y 40 grados, con escasa respuesta a los antitérmicos.

Estos episodios, que duran de 3 a 6 días, suelen ir acompañados de aftas orales, inflamación de los ganglios cervicales, faringoamigdalitis, dolores articulares y malestar general. En la mayoría de los casos, una sola dosis de corticoides orales mejora de forma notable los síntomas.

Diagnóstico y evolución

Aunque los niños con PFAPA tienen un desarrollo normal y se mantienen sin síntomas entre los brotes, las crisis generan gran preocupación en las familias, sobre todo antes de llegar al diagnóstico. En muchas ocasiones, la falta de conocimiento provoca ingresos hospitalarios innecesarios y la aplicación de tratamientos que no resultan adecuados.

El pronóstico es favorable, ya que se trata de un trastorno benigno y autolimitado. Sin embargo, contar con un diagnóstico temprano es esencial para evitar complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pequeños afectados.